让自己目睹自己死亡——渐冻症，困住的只是身体，思想永远在遨游

2020年的新冠爆发，让我们知道不是每个英雄都是戴面具或者斗篷，也有戴口罩的英雄。其中有一位——张定宇：“我必须跑得更快，才能跑赢时间，把重要的事情做完；我必须跑得更快，才能从病毒手里抢回更多的病人。”

早在2018年10月，张定宇就被确诊为渐冻症。但是他依旧坚守在疫情一线，不断地给患者家属和一起奋斗在前线的同事们信心和鼓励。他隐瞒渐冻症病情奋战抗疫一线，被授予“人民英雄”荣誉称号。在“全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会”上，他蹒跚步入人民大会堂的情景，曾让无数人泪目。

这种病让人从四肢无力、不协调到说话、进食甚至是呼吸都变得困难，每天目睹自己逐渐走向死亡，这就是肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫“渐冻症”。

渐冻症属于一种罕见病，每10万人中大约有4-6人有可能罹患这种疾病，绝大部分患者都是40-50岁起病，男性多于女性，且越来越呈现年轻化趋势。不幸的是半数病人病程约为3年左右，90%的患者在6年内死亡。

这种病的残忍之处就是，疾病并不会损伤患者的认知能力、思维能力，渐冻人能清醒地感知到自己是如何被慢慢“冻住”的，从而使渐冻人更加无奈和痛苦。

渐冻症的临床表现

一开始四肢肌肉逐渐无力以至瘫痪，到说话不利索，吞咽和呼吸功能逐渐减退，全身动弹不得，最终呼吸衰竭而死亡。

渐冻症的首发症状通常是一条腿、一只手、面部或舌头无力，无力症状逐渐蔓延到双臂和双腿。

随着时间的推移，渐冻症也会引起：

肌肉抽搐

手和手指执行任务时出现困难

说话、吞咽、进食、行走和呼吸出现问题

记忆、思维通常不受影响。

尽管 ALS 目前尚无治愈的药物，但是通过指导患者进行积极规范的治疗、精心的护理和保持积极乐观的心态，可以改善 ALS 患者的生存质量，提高生存期，使他们在患病后仍然能够有意义地活着。

部分ALS 患者在确诊后，都不能接受这个现实，有的到处寻找偏方，有的放弃治疗，有的把自己封闭在自己的世界里不再和外界交流，这种消极的心态必然会导致不良的预后。

而另一位渐冻症患者：霍金，则用他的一生向所有ALS患者诠释了事实：只要自己不放弃，ALS并非不可战胜的，ALS困住的只是身体，而你的思想永远在宇宙遨游！

现今针对渐冻症的延缓有哪些治疗措施

理疗及康复训练。有助于保持强健并充分发挥患者生存的能力。同时可以帮助出现无力症状的患者咳嗽，吞咽和说话。

支持性设备和仪器，帮助患者移动交流以及进行日常活动。

药物可以帮助缓解症状，并让患者觉得舒适。目前国际公认的药物是利鲁唑。

饲管能帮助获得足够的营养，尽可能的保持体能。

如果胸部肌肉变弱，呼吸装置能帮助患者更容易地呼吸。

渐冻症引起呼吸肌萎缩，该如何治疗？

如果ALS患者出现呼吸肌萎缩，很可能疾病已经发展到了中后期，必须尽快用药加以控制。

目前可以延缓肌肉萎缩发展的药物包括利鲁唑片，现代研究表明利鲁唑片可延长患者的生存时间，延长患者气管切开前的生存时间，从而明显延长患者的存活率。同时在渐冻症病程的不同阶段，患者所面临的问题不同，如抑郁、流涎、肢体痉挛等，应根据患者具体情况，选择适当的药物和辅助设施，给予针对性的指导和治疗，比如在注意患者呼吸道功能时，若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药等等。

对于呼吸困难的渐冻症患者要及时吸氧，必要时辅助呼吸等等。