关于多发性脉管炎（肺和肾）

作者：刘亚红 北京市回民医院

多发性脉管炎（MPA）是以小动脉、微静脉、微动脉和毛细血管为主的全身性疾病，以肾和肺部为多见。

【病理学】

其病理特征是累及小动脉、小动脉、微静脉及毛细血管网，也可累及中、小动脉。以局部坏死为特征的全层血管炎，病灶内有大量的中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等细胞浸润。在肾脏的病理变化中，除了肾小血管的炎性变化，还有坏死性新月形肾病（这是与结节性多动脉炎肾病的显著区别）。肺毛细血管炎也是其又一特点。

【症状】

其主要表现为发热，关节疼痛，肌肉疼痛，皮疹，乏力，食欲减退，体重减轻等。大约78%的病人会发生肾脏病变，以镜下的血尿、红细胞管型尿、蛋白尿为特征，如果不及时处理，会导致肾功能不全。大约50%的病人肺部病变，可见肺部浸润，结节样改变，以咳血为主，上呼吸道的临床症状较少。神经损害占57.6%，以腓神经、桡神经和尺神经最为常见，主要症状是病变区域出现麻痹、痛，继而出现运动、感觉功能减退。

【化验结果】

血常规的结果是阳性细胞色素性贫血。白细胞总数及嗜酸性粒细胞的数值在正常范围内，而在血小板数值偏高的范围内则属于正常范围。尿常规表现为镜下血尿，多种管型和蛋白尿。多数患者表现为肾脏功能不正常，血肌酐增高，而内源性肌酐清除率降低。C反应蛋白升高， C反应蛋白升高，C3和C4正常，但无明显异常。ANCA表达占84.6%，多数为p-ANCA，少数为c-ANCA。

【鉴定】

对于年龄和性别不明的病人，如出现病因不明或肺部受累或肾脏受累，要想到 MPA，及早做 ANCA和肾脏切片，以便于及早确诊。

【疗效与预后】

临床上以激素为主， CTX为主，但肾脏损害较大，故建议大剂量 GC与 CTX联用。其它的治疗方法还有大剂量的免疫球蛋白、血浆置换等。据报道，其5年存活率为38%-80%，其中感染、肾功能衰竭及肺出血是其致死的重要原因。

过敏性肉芽肿

过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热及全身性肉芽肿血管炎是一种以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热及全身性肉芽肿血管炎为特点的慢性炎症。病理特征为坏疽性脉管炎、嗜伊红性白血球的侵袭及结缔组织性肉芽肿。这种疾病很罕见，其发病率也不明确。

【症状】

该疾病可以在所有年龄段出现，其发病率为44岁，男性和女性的比率为1.3:1。临床上比较特殊的表现是过敏性鼻炎、鼻窦炎、支气管哮喘等。其次是脉管炎的临床症状，如皮肤瘀点、紫癜或溃疡；外周神经病，例如单一或多重的；腹部脏器因局部血液供应不足而引起的腹痛，腹泻，腹部包块。在胃肠道，尿道和前列腺均有嗜酸性粒细胞瘤，肾脏损伤轻微。

【化验结果】

多数病人的外周血嗜酸性粒细胞明显增高，少数病人 IgE增高，补体主要组成基本无异常，在尿液中可见蛋白尿及红细胞管形改变。ANCA在大约三分之二的病人中呈表达，主要是p-ANCA。X线表现为一闪即逝的肺部侵犯或弥散性间质侵犯。病理切片检查可见细小的坏死性肉芽肿，并伴有嗜伊红性白血球的浸润。

【鉴定】

对于有过敏性鼻炎、哮喘、嗜酸性粒细胞增高以及器官受累的成年人，要警惕 CSS。1990年美国风湿病学会 CSS分级的依据是：①支气管哮喘（具有明显的毛细血管炎症斑点）；②外周血白细胞分型为嗜酸粒细胞增高，>10%（可见脉管炎）；③单个或多个病灶；④移行或短暂的肺部侵犯；⑤副鼻窦病理改变；⑥ 嗜伊红性白细胞在血管外侵润。其中4项或4项均可确诊。临床上要注意与 PAN，超敏感血管炎， WG，慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的区别。

【疗效与预后】

选择 GC作为治疗的选择。大剂量氯化镓2毫克/天可显著提高患者的预后，5年存活率由25%提高到50%。严重或伴有重要脏器损伤的患者可以与环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂结合应用。对于病情较严重的病人，可以静注甲泼尼龙0.5- lg/d，连续3-5 d，然后改用泼尼松40-60 mg/d,8个星期后再逐渐减少剂量，以保持疗效。慢性阻塞性心脏病的死亡以充血性心衰及心肌梗塞为主。经常发生气喘和全身性脉管炎的病人，其预后较差。